Malaltia de Whipple

La malaltia de Whipple és una malaltia multisistèmica crònica i poc freqüent causada pel bacteri Tropheryma whipplei. Tot i que afecta principalment el sistema gastrointestinal, també té una afectació sistèmica generalitzada, incloses importants manifestacions reumatològiques. El diagnòstic pot ser complicat a causa de la seva raresa i de la naturalesa inespecífica dels seus símptomes inicials, que sovint imiten malalties reumatològiques més comunes.

T. whipplei és un actinomicet grampositiu. El bacteri es transmet principalment per via oral-fecal i colonitza els intestins, cosa que provoca infecció i disseminació generalitzada.

Les persones susceptibles presenten una resposta immunitària deteriorada a T. whipplei, cosa que permet que el bacteri envaït i persisteixi en els macròfags. Aquest procés dóna com a resultat la infiltració tissular i la inflamació sistèmica.

Fins al 80% dels pacients amb malaltia de Whipple experimenten símptomes reumatològics, que sovint precedeixen els símptomes gastrointestinals en mesos o anys.

La poliartràlgia és el símptoma reumatològic inicial més comú i es presenta com una artràlgia migratòria no erosiva que afecta les articulacions grans i petites de manera simètrica.

Es produeix una veritable sinovitis, però normalment no és erosiva i no produeix deformitats articulars.

Altres manifestacions musculoesquelètiques poden incloure miàlgia i, amb menys freqüència, tenosinovitis.

Els símptomes artrítics poden imitar afeccions com l'artritis reumatoide o les espondiloartropaties seronegatives. És important destacar que l'artritis en la malaltia de Whipple no respon als fàrmacs antireumàtics modificadors de la malaltia (FAME) tradicionals o als AINE per si sols, cosa que pot ser una pista diagnòstica.

Cal sospitar la malaltia de Whipple en pacients amb artràlgies cròniques i antecedents de símptomes gastrointestinals (diarrea, malabsorció, pèrdua de pes) o signes sistèmics com febre i limfadenopatia.

Reacció en cadena de la polimerasa (PCR): la prova de PCR de mostres de teixit, generalment d'una biòpsia duodenal, és molt sensible per a T. whipplei. La PCR també es pot realitzar al líquid cefaloraquidi (LCR) si hi ha símptomes neurològics.

Una eina diagnòstica clau és la biòpsia duodenal, on s'observen macròfags positius per a l'àcid periòdic de Schiff (PAS) a la làmina pròpia de l'intestí prim. La tinció de PAS ressalta els macròfags carregats de bacteris intracel·lulars.

En general, un examen endoscòpic revela una mucosa engrossida, groguenca i vellosa al duodè.

Tot i que no és específic, el líquid sinovial de les articulacions afectades sovint revela una resposta inflamatòria lleu sense marcadors específics.

Les imatges de les articulacions en la malaltia de Whipple poden mostrar troballes inespecífiques com un engrossiment sinovial lleu sense erosions, cosa que ajuda a distingir-la d'afeccions com l'artritis reumatoide.

El tractament antibiòtic primerenc i eficaç és essencial per prevenir el dany tissular irreversible i aconseguir la remissió.

El tractament consisteix típicament en:

Un cicle inicial de dues setmanes de ceftriaxona IV o meropenem per penetrar la barrera hematoencefàlica i controlar la infecció ràpidament, seguit duna fase de manteniment. El règim oral de trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMX) s'administra comunament durant 1-2 anys.

S'espera una millora simptomàtica, particularment als símptomes reumatològics, en qüestió de setmanes. El control continu inclou avaluació clínica, repetició de PCR i, si cal, biòpsia per confirmar l'eradicació bacteriana.

De vegades s'observa artràlgia persistent després de la infecció; els AINE o els corticosteroides es poden utilitzar amb precaució per a l'alleujament simptomàtic, encara que cal evitar la immunosupressió perllongada.

Hi ha un risc de recaiguda, particularment del SNC, per la qual cosa cal un seguiment atent, especialment en pacients amb símptomes neurològics o artràlgies persistents.

L'artritis crònica no erosiva pot persistir en alguns pacients fins i tot després d'una eradicació bacteriana efectiva, probablement a causa d'una desregulació o dany immunològic residual.