Rissech Payret Miguel

El diagnóstico prenatal es una posibilidad que hay que ofrecer a los padres con factores de riesgo para tener hijos con cardiopatías congénitas. La Ecocardiografía a partir de la semana 16-18 de la gestación es muy útil. La biopsia de vellosidades coriales y amniocentesis se pueden realizar si se sospecha que existan factores genéticamente identificables.

Haremos un breve recuerdo de la circulación fetal y la adaptación circulatoria tras el nacimiento para ayudar a entender la presentación clínica de las cardiopatías congénitas (CC).

La circulación fetal se caracteriza fundamentalmente por la presencia de la circulación placentaria y la casi total ausencia de la circulación pulmonar.

El recorrido de la circulación fetal es como sigue: del ventrículo derecho (VD) la sangre pasa a la arteria pulmonar (AP) y desde ésta a través del conducto arterioso (PCA) pasa a Aorta descendente (Ao) y a través de las arterias umbilicales (Au) va a la placenta donde se oxigena. Desde la placenta a través de las venas umbilicales (VU) la sangre llega a la cava inferior del feto (VCI) y a la aurícula derecha (AD), donde existe un flujo preferencial hacia la aurícula izquierda (AI) a través del Foramen Oval Permeable (FO) De AI pasa al ventrículo izquierdo (VI) y a la Aorta Ascendente (Ao Asc), llegando de esta manera la sangre más oxigenada al cerebro. La vena cava superior (VCS) retorna la sangre hacia la AD y VD con lo que se cierra el circuito.

En la Circulación Fetal el FO y el PCA son dos pasos normales de la sangre de la misma manera que la circulación pulmonar es mínima ya que existen unas resistencias pulmonares elevadas.

Con el nacimiento se inicia el desplazamiento alveolar y la aireación pulmonar con aumento de la circulación pulmonar, disminuyendo el volumen de sangre a través del PCA y aumentando por consiguiente el volumen de sangre de retorno venoso a la AI, lo que favorece el cerrado del FO.

El PCA se cierra progresivamente, llegando al cierre definitivo en 24-48 horas, el FO en cambio el cerrado anatómico, que no funcional, se produce a lo largo del primer año.

Así pues estos cambios progresivos y evolutivos son de gran importancia para conocer y comprender la evolución de la fisiopatología de las cardiopatías congénitas durante el periodo neonatal.

El pediatra deberá plantear ante una sospecha de CC el diagnóstico diferencial con entidades clínicas como la asfixia neonatal (con hipoxia y acidosis), la enfermedad pulmonar grave (enfermedad de la membrana hialena o síndrome de aspiración meconial), la policitemia o hipervolemia, las alteraciones metabólicas (hipoglucemia, hipocalcemia, hipertiroidismo, fetopatía diabética, etc.), la anemia crónica, o el cuadro de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (persistencia de la circulación fetal).

Identificar situaciones de riesgo de cardiopatía se hará mediante una correcta valoración de la historia clínica y de los antecedentes familiares y obstétricos.

También la exploración física minuciosa, nos evidenciará alteraciones físicas y síndromes que conllevan mayor riesgo de cardiopatía.

El pediatra ante al sospecha de la existencia de cardiopatía congénita, deberá instaurar el tratamiento para estabilizar el recién nacido, hasta que se pueda trasladar a un hospital de tercer nivel donde exista cardiología pediátrica, aunque hoy en día con el diagnóstico prenatal de cardiopatía, el nacimiento debería ser en centros donde la asistencia cardiológica, el diagnóstico y el tratamiento se puedan realizar de inmediato.

Los síntomas que el pediatra deberá valorar en la sospecha diagnostica congénita son:

1. Insuficiencia cardiaca es aquella situación en que existe un fallo del corazón en su función de bomba.
   

   Se puede distinguir una insuficiencia cardiaca derecha, insuficiencia izquierda y una insuficiencia cardiaca global o insuficiencia cardiaca congestiva que es la habitual en el neonato.

   A nivel izquierdo supone:

   • Un bajo volumen de expulsiones y no se cubren las necesidades del organismo. Aparecen déficit en la perfusión tisular, hipotensión, oligoanuria y acidosis metabólica.
   • Encharcamiento de sangre a nivel de venas pulmonares con congestión pulmonar y edema pulmonar.

   A nivel derecho supone:

   • Una disminución en el llenado y volumen izquierdo así como una disminución de la oxigenación pulmonar.
   • Un aumento del volumen de sangre en las venas sistémicas con aumento de presión venosa, hepatomegalia, ingurgitación venosa, además y ascitis.

   Antes de entrar en insuficiencia cardiaca el organismo pone en marcha mecanismos de reserva como son la taquicardia, hipertrofia y dilatación de las cavidades cardiacas, mecanismos vasodilatadores y vasoconstuctores, y aumento de volemia, así aparecerán los signos típicos de insuficiencia cardiaca: taquicardia, edemas, presión venosa elevada, hepatomegalia, cardiomegalia, edema pulmonar, dificultad respiratoria, dificultad en alimentación, hipersudoración, acidosis.

2. Cianosis en la coloración azulada de la piel y mucosas, que se produce cuando en los capilares hay menos de 5 gr./100 ml de hemoglobina reducida (saturación de oxígeno aproximada del 70%).
   Hay que diferenciar la cianosis central de la cianosis periférica. La cianosis periférica se produce en situaciones de bajo gasto y vasoconstricción periférica y es debida a un aumento de la extracción de oxígeno por los tejidos con un aumento de la hemoglobina reducida. La cianosis central es la que se produce en las cardiopatías congénitas denominadas cianóticas y se debe a la baja saturación de oxígeno en sangre arterial (hipoxemia).
   
   
3. Soplo: es el sonido anormal que se percibe al auscultar el corazón y que es debido a turbulencias que realiza la sangre en su recorrido por el corazón. Aunque existen soplos denominados funcionales que aparecen en corazones normales, los soplos importantes son los orgánicos que son los soplos que aparecen por lesiones en el corazón. Hay que tener en cuanta que el soplo es el motivo de consulta más frecuente y la primera misión del cardiólogo será diferenciar si se trata de un soplo orgánico o de un soplo inocente.