Bardají Bofill Manel
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Los tumores de partes blandas del cabeza y cuello son neoplasias que surgen de los tejidos de la región facial y cervical y que no se originan en el esqueleto osteocartilaginoso, ni en la traquea el esófago, la laringe el tiroides las paratiroides y las glándulas salivares. Representan un 10% del total de tumores de partes blandas. Otras exclusiones son los tumores cutáneos, los del sistema nervioso central, las metástasis ganglionares. Incluyéndose los derivados del endotelio vascular y excluyéndose los procesos congénitos como son el linfangioma y el teratoma.
Se han descrito 100 entidades benignas y 50 malignas, con comportamientos muy diferentes. Su frecuencia se estima en 2/100 000 Habitantes/año, son mas frecuentes en niños ( 6,5% en niños y 1% en adultos. La relación benigno/maligno varia según las series desde 2/1 hasta 100/1.La forma más usual de presentación es la de una masa que produce síntomas compresivos en estructuras neurovasculares contiguas. En ocasiones, las lesiones pueden localizarse en la piel, como los angiosarcomas y el dermatofibrosarcoma protuberans. Las lesiones benignas tienen un crecimiento lento y paulatino, aunque en otras lesiones benignas como la fascitis nodular este es rápido e infiltrativo. A pesar de esta excepción, una masa superficial bien delimitada, menor de 5 cm., de crecimiento lento presenta alta posibilidad de ser benigna; mientras que si es profunda, crece rápidamente, tiene aspecto infiltrativo peritumoral y un tamaño mayor de 5 cm. es más probable que sea maligna.
En los tumores benignos de partes blandas del cuello de gran tamaño pueden darse síntomas compresivos que dependen de la localización del tumor y de las estructuras contiguas. En general los mas llamativos son los síntomas neurológicos (parestesias, parálisis, neuralgias), que pueden coincidir con un tumor originario del nervio periférico. En este caso no es posible desplazar la masa en el sentido del eje del nervio, aunque si en su eje perpendicular. En raras ocasiones, la parálisis se produce por compresión fuera de la región cervical, como se ha descrito en la lipomatosis cervical, que infiltra mediastino y produce una parálisis bilateral del recurrente, Otras veces el predominio de los síntomas es vascular ( masa que larte, crisis hipertensivas, diatesis hemorrágica ) parece indicar un tumor vascular. En el caso de asentar en el eje carotídeo sólo es posible desplazarlo en sentido lateral.
La misma sintomatología neurovascular puede observarse en los tumores malignos, aunque por mecanismo infiltativo. En lesiones avanzadas o de alto grado de malignidad se producen además reacciones inflamatorias, hemorragias, necrosis y ulceraciones que hacen presumir su carácter.
Ante la sospecha se precisa una PAAF, que puede orientar pero no siempre es el diagnostico definitivo. Tiene la ventaja de evitar la diseminación que ocasionaría la biopsia incisional, que solo debe contemplarse en caso de inoperabilidad del tumor o en el mismo acto quirúrgico, procediéndose después a su extirpación completa.
La biopsia excisional es la recomendada en lesiones benignas, bien encapsuladas, siempre que su tamaño lo permita. No se trata del procedimiento adecuado para los sarcomas, sobre todo si son mayores de 3 cm., aunque tengan buen plano de despegamiento.
Una vez establecido el diagnostico tisular debe conocerse la extensión del tumor, así como la afectación secundaria de los grandes vasos y del tracto respiratorio y digestivo superiores, utilizando para ello las técnicas de imagen como la TAC y la RNM ; asi como investigas la posibilidad de que halla metástasis en otros órganos (pulmones, hígado y huesos).
Tipo y frecuencia aproximada de tumores de partes blandas cervicofaciales
Tejido | Tumor Benigno | Tumor maligno |
Adiposo | Lipoma (27%) | Liposarcoma (8%) |
Conjuntivo Fibroso | Fibroma (2%) Fascitis nodular (15%) |
Fibrosarcoma (10%) Fibrohistiocitoma(20%) Dermatofibrosarcoma P. |
Nervios | Neurofibroma(7%) Schwanoma(4%) |
Sarcoma Neurogeno(1%) Schwanoma maligno (10%) |
Vascular | Hemangioma (11%) Paraganglioma(1%) Linfangioma |
Hemangiosarcoma(7%) |
Musculo Liso | Leiomioma | Leiomiosarcoma |
Musculo estriado | Rabdomioma | Rabdomiosarcoma |
Sinovial | Tumor de celulas gigantes | Sarcoma sinovial |
- Sarcoma de Partes Blandas
La evolución de los sarcomas de partes blandad en un primer momento comprimen el tejido circundante creando una zona reactiva de tejido circuncidando creando una zona reactiva de tejido edematoso sin vasos que origina una seudocapsula. Esta falsa barrera no impide que el tumor se extienda a lo largo de los tabiques faciales y entre los fascículos musculares en forma de pequeños tentáculos fuera del punto central, presentando una configuración multinodular. El tumor progresa e infiltra distintos tejidos, fibras nerviosas y musculares alcanzando la adventicia de los vasos, donde inicia el proceso de metástasis a distancia. Los pacientes son sarcoma en cuello presentan hasta 40% de metástasis ha distancia. Su mecanismo de producción esta en relación con el tamaño y la profundidad del tumor. Agresividad intrínseca, tratamiento realizado y la propia respuesta inmunitaria del organismo. El tratamiento es quirúgico, si bien individualizado según los casos, y posteriormente quimioterapia.
- Lipoma
Los lipomas son los tumores benignos de origen mesenquimal mas frecuentes y un 20% se sitúan en cabeza y cuello. Afectan mas a varones (70%) y entre la cuarta y la sexta década.
La mayoría son subcutáneos y localizados en la parte posterior del cuello, aunque se observan también en la parte anterior. La única manifestación clínica es una masa indolora con lento crecimiento o estacionaria, no suelo sobrepasar los 5 cm. de diámetro máximo. Pueden ser múltiples, por lo general en casos familiares. El diagnostico se establece por su apariencia clínica y es posible confirmarlo mediante PAAF. La apariencia radiológica de los lipomas es muy característica. En la TAC se presentan como masas bien delimitadas con la misma densidad que la grasa. En la RNM se muestran hiperintenso en T1 e hipointensa en T2. Una variante es la lipomatosis múltiple o enfermedad de Madelung, caracterizada por deposito gradual de tejido graso en localización superficial del cuello y en las regiones retroauricular, suboccipital y parotídea, produciendo una deformidad estética características. Se presenta en varones de edad media, con antecedentes de alcoholismo o enfermedades hepáticas. Los depósitos no son encapsulados y están mal definidos con extensiones profundas lo que dificulta su extracción
Otra variedad son los lipomas infiltrantes que se originan en las fascias intermusculares y crecen entre los fascículos musculares y las fibras musculares infiltrando a medida que crecen. Pueden confundirse con liposarcomas de bajo grado, no obstante no se ha demostrado degeneración maligna de los lipomas. Clínicamente son asintomático y dan síntomas si el crecimiento del tumor llega a producir compresión de estructuras vecinas. El tratamiento quirúrgico es de elección.
- Linfangioma
Los linfangionmas son alteraciones del desarrollo del sistema linfático, que representan de un 2 a un 5% de las masas cervicales congénitas benignas. A pesar de ser considerados trastornos congénitos, pueden presentarse en cualquier edad, aunque el 90% ocurren antes de los 2 años de vida.
Los tipos mas frecuentes de linfangiomas son el cavernoso, formado por conductos dilatados linfáticos, y el higroma quístico, compuesto por grandes espacios quísticos que contienen liquido claro, blanquecino o hemorrágico, y es corriente que coexistan ambos tipos en la misma lesión. Los linfangiomas cavernosos presentan una mayor tendencia a la infiltración y bordes mal definidos, por lo que su exéresis completa es difícil.
Los niños con frecuencia presentan problemas funcionales importantes derivados de la obstrucción de la vía aero digestiva, mientras que los adultos suelen presentar masas asintomáticas. Se trata de masas blandas, lobuladas, depresibles fijas a planos profundos, pero no ala piel indoloras a la palpación. No son pulsátiles, ni se modifican con el valsalva, son traslucidas en la transiluminación. Con bastante frecuencia el paciente refiere un crecimiento rápido y progresivo de la masa en el curso de unas pocas semanas y a veces repentino por una infección respiratoria o hemorragia intraquística. Se han descrito mas frecuentemente en el triangulo posterior del cuello tras el esternocleidomastoideo.
En la TAC los linfangiomas aparecen como masas quísticas, con contenido homogéneo de baja densidad y paredes finas mal definidas que muestran aumento de la señal tras la administración de contraste intravenoso. La RM muestra una característica mas de baja intensidad en T1 y de alta intensidad en T2, lo cual refleja el alta contenido en agua libre de los quistes.
Se ensayaron diferentes formas de tratamiento, como inyección de esclesrosantes, electrocoagulación y crioterapia, pero sigue siendo la extirpación quirúrgica lo mas idóneo, si bien es difícil la resección completa, si bien los pequeños islotes de linfangioma tienden a involucionar.
- Hemangioma
Son lesiones que usualmente están presentes al nacimiento, siendo en el área cabeza y cuello donde asientan hasta el 65%. Siendo la causa mas común de aumento de la parótida en el recién nacido. Los hemangiomas se componen de una proliferación de vasos sanguíneos con unas caraterísticas endoteliales diferenciadas. Los hemangiomas se desarrollan durante los primeros años de vida, regresando hasta un 50% de ellos, involucionando hacia los 4 o 5 años, en contraste con las malformaciones vasculares que no remiten con la edad.
Clínicamente son una masa difusa cutánea o una masa blanda profunda. En la piel se aprecia un color púrpura, blanda, mal definida y que palidece a la compresión, teniendo un tacto de saco de gusanos. Radiológicamente presentan flebolitos en un 30%, y en la RNM hiperintensas en T2, sin embargo la gammagrafía es el mejor diagnóstico empleando hematíes marcados con TC99, especifico de los hemangiomas. x
Se recomienda postergar la intervención quirúrgica, al menos hasta los cinco años esperando una remisión, de no ser así, se indicara escisión mediante parotidectomía total con preservación del nervio facial.
- Tumores de la vaina nerviosa
Dentro de este tipo se incluyen dos tipos de tumores de los nervios periféricos, los Schawnomas o neurinomas y los neurofibromas. El 35 % de estas lesiones se encuentran en cabeza y cuello. La localización más habitual excluyendo el Schwanoma del VIII par, es la cadena cervical lateral, siendo lesiones que derivan del plexo braquial o cervical, los que afectan al espacio parafaríngeo son fundamentalmente de origen en el vago o la cadena espinal. Clínicamente son masas asintomáticas de años de evolución, con el tiempo y según su localización presentaran síntomas compresivos como disfagia o disfonía, los síntomas neurológicos son poco frecuentes excepto en tumores de gran tamaño. La paaf permite ayudar al diagnostico, pero no permite diferenciar entre tumores malignos o benignos, siendo incluso difícil diferenciarlos histológicamente. Su tratamiento es quirúrgico, y variable en función del lugar y el tamaño de la lesión.
Derivados de los arcos branquiales
Arco Derivado Esqueletico Nervios Derivado Arterial 1º Mandibular Mandibula Musculos
Masticatorios Vientre ANT
Digastrico MilohoideoMandibular V3
Cuerda TímpanoDesaparece 2º Hioideo Hioides parte superior
Platisma, Músculos
de la Expresión FacialFacial VII Art. Estapedial 3º Arco Hioides Cuerpo asta mayor
Constrictor Superior y Medio
de la faringeGlosofaringeo Carotida Int.
Carotida Ext.4º Arco Cartilago Tiroides Laringeo Superior Cayado Aortico 6º Arco Cricoides y Aritenoides Recurrente Conducto Arterioso
Mañana | Tarde | |
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