Enfermedad de Whipple

La enfermedad de Whipple es una enfermedad multisistémica crónica y poco frecuente causada por la bacteria Tropheryma whipplei. Aunque afecta principalmente al sistema gastrointestinal, también tiene una afectación sistémica generalizada, incluidas importantes manifestaciones reumatológicas. El diagnóstico puede ser complicado debido a su rareza y a la naturaleza inespecífica de sus síntomas iniciales, que a menudo imitan a enfermedades reumatológicas más comunes.

T. whipplei es un actinomiceto grampositivo. La bacteria se transmite principalmente por vía oral-fecal y coloniza los intestinos, lo que provoca infección y diseminación generalizada.

Las personas susceptibles presentan una respuesta inmunitaria deteriorada a T. whipplei, lo que permite que la bacteria invada y persista en los macrófagos. Este proceso da como resultado la infiltración tisular y la inflamación sistémica.

Hasta el 80 % de los pacientes con enfermedad de Whipple experimentan síntomas reumatológicos, que a menudo preceden a los síntomas gastrointestinales en meses o años.

La poliartralgia es el síntoma reumatológico inicial más común y se presenta como una artralgia migratoria no erosiva que afecta a las articulaciones grandes y pequeñas de manera simétrica.

Se produce una verdadera sinovitis, pero normalmente no es erosiva y no produce deformidades articulares.

Otras manifestaciones musculoesqueléticas pueden incluir mialgia y, con menor frecuencia, tenosinovitis.

Los síntomas artríticos pueden imitar afecciones como la artritis reumatoide o las espondiloartropatías seronegativas. Es importante destacar que la artritis en la enfermedad de Whipple no responde a los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME) tradicionales o a los AINE por sí solos, lo que puede ser una pista diagnóstica.

Se debe sospechar la enfermedad de Whipple en pacientes con artralgias crónicas y antecedentes de síntomas gastrointestinales (diarrea, malabsorción, pérdida de peso) o signos sistémicos como fiebre y linfadenopatía.

Reacción en cadena de la polimerasa (PCR): la prueba de PCR de muestras de tejido, generalmente de una biopsia duodenal, es muy sensible para T. whipplei. La PCR también se puede realizar en el líquido cefalorraquídeo (LCR) si hay síntomas neurológicos.

Una herramienta diagnóstica clave es la biopsia duodenal, en la que se observan macrófagos positivos para el ácido peryódico de Schiff (PAS) en la lámina propia del intestino delgado. La tinción de PAS resalta los macrófagos cargados de bacterias intracelulares.

Por lo general, un examen endoscópico revela una mucosa engrosada, amarillenta y vellosa en el duodeno.

Aunque no es específico, el líquido sinovial de las articulaciones afectadas a menudo revela una respuesta inflamatoria leve sin marcadores específicos.

Las imágenes de las articulaciones en la enfermedad de Whipple pueden mostrar hallazgos inespecíficos como un engrosamiento sinovial leve sin erosiones, lo que ayuda a distinguirla de afecciones como la artritis reumatoide.

El tratamiento antibiótico temprano y eficaz es esencial para prevenir el daño tisular irreversible y lograr la remisión.

El tratamiento consiste típicamente en:

Un ciclo inicial de dos semanas de ceftriaxona IV o meropenem para penetrar la barrera hematoencefálica y controlar la infección rápidamente, seguido de una fase de mantenimiento. El régimen oral de trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMX) se administra comúnmente durante 1-2 años.

Se espera una mejoría sintomática, particularmente en los síntomas reumatológicos, en cuestión de semanas. El control continuo incluye evaluación clínica, repetición de PCR y, si es necesario, biopsia para confirmar la erradicación bacteriana.

A veces se observa artralgia persistente después de la infección; los AINE o los corticosteroides se pueden utilizar con precaución para el alivio sintomático, aunque se debe evitar la inmunosupresión prolongada.

Existe un riesgo de recaída, particularmente del SNC, por lo que se requiere un seguimiento atento, especialmente en pacientes con síntomas neurológicos o artralgias persistentes.

La artritis crónica no erosiva puede persistir en algunos pacientes incluso después de una erradicación bacteriana efectiva, probablemente debido a una desregulación o daño inmunológico residual.