Síndrome de CREST

El síndrome de CREST es un subtipo de esclerodermia limitada, una enfermedad autoinmunitaria que afecta el tejido conectivo y puede involucrar la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. CREST es un acrónimo que se refiere a los síntomas principales de la enfermedad: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.


Epidemiología:

El síndrome de CREST es una forma rara de esclerodermia, que representa aproximadamente el 20% de todos los casos de esclerodermia. Afecta predominantemente a mujeres de mediana edad y de raza blanca.


Etiopatogenia:

La causa exacta del síndrome de CREST no se conoce, pero se cree que se debe a una combinación de factores genéticos y ambientales. Se han identificado varios genes asociados con la esclerodermia, incluidos los genes HLA y los genes implicados en la regulación del sistema inmunológico. Se cree que la exposición a ciertos factores ambientales, como infecciones virales o bacterianas y exposición a sustancias químicas, pueden desencadenar la enfermedad en personas genéticamente susceptibles.


Síntomas:

El síndrome de CREST se caracteriza por la presencia de los cinco síntomas principales, que son:

  • Calcinosis: depósitos de calcio en la piel o los tejidos subyacentes.
  • Fenómeno de Raynaud: espasmos de los vasos sanguíneos de las manos y los pies en respuesta al frío o al estrés emocional.
  • Dismotilidad esofágica: dificultad para tragar o regurgitación de alimentos.
  • Esclerodactilia: engrosamiento y endurecimiento de la piel de los dedos.
  • Telangiectasias: pequeñas venas dilatadas visibles en la superficie de la piel.

Además de estos síntomas, los pacientes con síndrome de CREST también pueden experimentar otros síntomas como dolor articular, fatiga, debilidad muscular, dificultad para respirar y trastornos del ritmo cardíaco.


Diagnóstico:

El diagnóstico del síndrome de CREST se basa en la presencia de los cinco síntomas principales. El médico puede realizar pruebas adicionales, como análisis de sangre, pruebas de función pulmonar, radiografías y ecocardiogramas, para evaluar la gravedad de la enfermedad y descartar otras afecciones.


Tratamiento:

El tratamiento del síndrome de CREST se enfoca en controlar los síntomas y prevenir o tratar las complicaciones asociadas a la enfermedad. El tratamiento debe ser individualizado según la gravedad y la extensión de la enfermedad en cada paciente. Algunas opciones de tratamiento incluyen:

  • Medicamentos para tratar los síntomas de la enfermedad, como analgésicos y antiinflamatorios no esteroides (AINEs), para reducir el dolor y la inflamación.
  • Medicamentos para controlar la hipertensión pulmonar, si está presente.
  • Medicamentos inmunosupresores, como metotrexato, ciclofosfamida y azatioprina, para reducir la actividad inmune y la inflamación en la piel y otros órganos afectados.
  • Tratamientos tópicos para la esclerodermia cutánea, como cremas con urea y ácido láctico, para suavizar la piel y reducir el espesor y la rigidez.
  • Tratamiento de úlceras cutáneas y digitales, para prevenir infecciones y promover la cicatrización.
  • Fisioterapia para mantener la movilidad de las articulaciones y la fuerza muscular, y prevenir la rigidez.
  • Terapia ocupacional para ayudar a las personas a adaptarse a las limitaciones físicas y mejorar la calidad de vida.