¿Qué es la enfermedad de Paget u osteítis deformante?

La enfermedad ósea de Paget, también conocida simplemente como enfermedad de Paget u osteítis deformante, es un trastorno óseo crónico caracterizado por una remodelación ósea anormal. En esta afección, se altera el proceso normal de resorción ósea (la descomposición del hueso viejo) y de formación ósea (la formación de hueso nuevo). Como resultado, los huesos afectados se agrandan, se debilitan estructuralmente y son propensos a deformidades.

Las características clave de la enfermedad ósea de Paget incluyen:

Desequilibrio en la remodelación ósea:

El ciclo normal de remodelación ósea implica la eliminación del hueso viejo por parte de los osteoclastos (células que descomponen el hueso) y la formación de hueso nuevo por parte de los osteoblastos (células que forman el hueso). En la enfermedad de Paget, hay una fase hiperactiva de resorción ósea seguida de una formación ósea excesiva, pero estructuralmente anormal.

Sitios comunes de participación:

Si bien la enfermedad de Paget puede afectar cualquier hueso, lo más común es que afecte la columna, la pelvis, el cráneo y los huesos largos, como el fémur y la tibia.

Síntomas:

Es posible que muchas personas con la enfermedad de Paget no experimenten síntomas y no sean conscientes de la enfermedad. Cuando se presentan síntomas, pueden incluir dolor de huesos, dolor en las articulaciones, calor sobre los huesos afectados, deformidades y fracturas.

Diagnóstico:

El diagnóstico a menudo se realiza basándose en una combinación de evaluación clínica, estudios de imágenes (rayos X, gammagrafías óseas) y análisis de sangre. En los análisis de sangre a menudo se observan niveles elevados de fosfatasa alcalina, un marcador de aumento del recambio óseo.

Complicaciones:

La enfermedad de Paget puede provocar complicaciones como fracturas, artritis, pérdida de audición (si el cráneo está afectado) y compresión de los nervios o la médula espinal.

Tratamiento:

El tratamiento no siempre es necesario, especialmente si la afección es asintomática. Cuando se necesita tratamiento, comúnmente se recetan medicamentos como los bifosfonatos para ayudar a regular el recambio óseo y reducir el riesgo de complicaciones. El manejo del dolor y la fisioterapia también pueden ser parte del plan de tratamiento.

Supervisión:

A menudo se recomienda un seguimiento regular mediante estudios de imágenes y análisis de sangre para evaluar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
La enfermedad de Paget es más común en personas mayores y su causa exacta no se comprende completamente. Puede haber un componente genético, ya que la afección tiende a ser hereditaria. Si bien la enfermedad ósea de Paget no es una forma de cáncer, puede aumentar el riesgo de ciertos tipos de cáncer óseo en los huesos afectados.